病毒也可防治帕金森氏症

报道：由来自在法国图卢兹的法国国家健康与医学研究院的Daniel Gonzalez-Dunia博士领导的研究人员报道了博尔纳病病毒的一个蛋白质X在帕金森氏症的小鼠模型中，可以保护轴突和预防神经元变性。X蛋白以及源自X蛋白的穿膜肽可以有效地提升线粒体的功能。作者认为，X蛋白的这种作用，也表明其在其它的像肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)及阿尔茨海默病等线粒体障碍的疾病中，可能同样有效。BDV病毒的X蛋白的保护作用的机制阐明，为线粒体障碍疾病的治疗和相关药物研发提供了新的思路。这篇文章刊登在最新一期2014年10月21日的《Nature Communications》杂志上。

中文翻译

【题目】  一种靶向线粒体的病毒肽可以在帕金森氏症模型中预防神经元退化

【译文】线粒体功能缺失是许多神经退行性疾病（特别是帕金森氏症）的一个普遍的特性。因此，对线粒体具有保护作用的因子就会显示出巨大的治疗前景。本文中，我们试图使用BDV来反转自然规律，使得在不引起细胞死亡的前提下让神经元得以复制。实验结果表明, BDV的X蛋白有很强的轴突保护作用,即使X蛋白单独地表达而不包含在BDV病毒结构中，也可以使得组织培养和帕金森氏症的动物模型中的神经元免于退化。研究结果还表明,鼻内注入来源于X蛋白的穿膜肽也具有神经保护作用。我们的实验证明了X蛋白和源自X蛋白的肽通过减缓线粒体损伤和诱导增强线粒体纤维化而起作用。我们的研究结果为神经退行性疾病的治疗开拓了新的方法，这个方法主要通过靶向线粒体动力学而进行，从而抑制了轴突中神经退行早期事件的发生。

英文原稿

[Title] A viral peptide that targets mitochondria protects against neuronal degeneration in models of Parkinson’s disease

[Author]  Marion Szelechowski, Alexandre Bétourné, Yann Monnet, Cécile A. Ferré, Anne Thouard, Charlotte Foret,Jean-Michel Peyrin, Stéphane Hunot & Daniel Gonzalez-Dunia

[Abstract]  Mitochondrial dysfunction is a common feature of many neurodegenerative disorders, notably Parkinson’s disease. Consequently, agents that protect mitochondria have strong therapeutic potential. Here, we sought to divert the natural strategy used by Borna disease virus (BDV) to replicate in neurons without causing cell death. We show that the BDV ​X protein has strong axoprotective properties, thereby protecting neurons from degeneration both in tissue culture and in an animal model of Parkinson’s disease, even when expressed alone outside of the viral context. We also show that intranasal administration of a cell-permeable peptide derived from the ​X protein is neuroprotective. We establish that both the ​X protein and the ​X-derived peptide act by buffering mitochondrial damage and inducing enhanced mitochondrial filamentation. Our results open the way to novel therapies for neurodegenerative diseases by targeting mitochondrial dynamics and thus preventing the earliest steps of neurodegenerative processes in axons.

原文地址: http://www.nature.com/ncomms/2014/141021/ncomms6181/full/ncomms6181.html